前情回顾
45岁女性患者，查体发现肝占位3天。既往糖尿病，胰岛素治疗中。实验室检查白细胞水平稍高，肿瘤标记物及病毒指标阴性。
影像学检查
腹部超声
腹部CT
腹部MRI
影像描述：（MRI）肝脏右后叶肿物，大小约为3.6×4.8cm，分叶状，边界不清楚，T1WI呈低信号，T2WI/FS呈稍高信号，DWI高信号，增强扫描呈轻中度延迟强化，病变见门静脉右支穿过，肝右静脉分支狭窄。
问题答案：1、BCD2、C
病理：（肝穿刺）组织见梭形细胞增生，伴炎细胞浸润，结合免疫组化，考虑炎性肌纤维母细胞性病变。
免疫组化结果：AE1/AE3(-),Vim(3+),Actin(1+),SMA(2+),Desmin(-),s-(-),CD1a(-),CD21(-),CD35(-),CD68(3+),Ki-67(10%+)
讨论：
肝脏炎性肌纤维母细胞瘤(InflammatoryMyofibroblasticTumor,IMT)是一种由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成、伴炎细胞浸润的中间性真性肿瘤，病因及发病机制尚不明确。可发生于全身各处、以肺部最多见，肝脏罕见，病灶可单发或多发，以右叶多见，可发生于任何年龄，婴幼儿和青壮年多见。该病症状多不明显，多于体检时发现，可包括发热、恶心呕吐、右上腹痛等，累及胆道时可出现阻塞性黄疸。WHO将其归为中间性，少数可复发或转移。
超声多为边界清楚的不规则肿物，有时见低回声环，内部多为不均匀低回声，CDFI分为三型：缺乏血供型（多见）、门静脉穿越型（即病灶内见门静脉分支穿过征象，具有特征性）、周边血流型；超声造影多为“快进快出”表现。CT平扫为均匀或不均匀低密度，其内可见不规则更低密度坏死区；增强扫描呈轻-中度强化，强化程度动脉期略高于周围肝实质，门脉及延迟期多低于或等于周围肝实质；病灶亦可表现为无明显强化（病理学为凝固性坏死）或明显强化（含较多纤维组织及增生血管）。MRI表现可因肿瘤内增生纤维组织、浸润的炎细胞和凝固坏死组织所占比例不同，信号呈多样性。以炎细胞浸润为主时，肿瘤多呈T1WI高、T2WI低信号；存在液化坏死组织时，T2WI呈更低信号；当以增生纤维组织为主时，多呈T1WI低、T2WI低信号；增强扫描常表现为延迟强化。
IMT根据其强化特点可分为４型：全瘤强化型、边缘强化型、间隔强化型、无强化型。分型依据取决于病灶内部坏死情况，轻微或无坏死病灶表现为全瘤强化，大范围坏死病灶表现为边缘强化或无强化，坏死不彻底的病灶表现为间隔样强化。IMT的特殊影像学表现主要有：①隧道样中心坏死，肿物呈中心坏死，坏死充分、边界清楚，形似蛀虫爬过的隧道；②边缘包壳，环绕肿瘤的线状影，且多呈晚期强化。当中心坏死和与边缘包壳同时存在时可形成典型的多层状结构，即有核果型，果核、果肉、果皮分别代表中心坏死、肿瘤实体和边缘包壳，与“靶型”一致。另有一种常见类型为无核果型，表现为实性结节，可有边缘包壳，但无中心坏死区。
肝脏IMT临床特征及影像表现往往缺乏特异性，易被误诊为肝癌、肝血管瘤、肝转移瘤等，往往需联合典型的影像学特征、肝穿刺活检等重要辅助方法进一步确诊。其强化方式是与其他肿瘤鉴别诊断的重要依据。由于IMT缺乏肝动脉供血，故常在门静脉期后才表现出较明显的延迟强化。
综上，肝脏IMT发病率低，且常无特异性的影像及临床特征，因此临床误诊率较高，超声引导下穿刺活检有助于做出正确诊断。影像上仍有可提示该病的较为特征性的表现，如肝内病变可见中心“虫蛀隧道样”坏死、伴边缘包壳、形似“有核果”时，应高度怀疑IMT病变；上述征象不典型时，边缘强化及延迟强化也同样有助于与其他肿瘤鉴别。
参考文献：
周纯武.肿瘤影像诊断图谱[M].北京:人民卫生出版社,:-.
郭祥峰,高超,孙华,等.我国近20年肝脏炎性肌纤维母细胞瘤流行病学特征及诊治分析[J].临床合理用药杂志,,10(21):34-36.
毛晓楠,卢再鸣,郭启勇.肝脏炎性肌纤维母细胞瘤的影像表现[J].中国医学影像技术,,33(4):-.
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