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自发性冠状动脉夹层（SCAD）是急性冠脉综合征、急性心梗及猝死的重要原因，特别是在年轻女性及缺乏冠心病危险因素的患者中更为常见，常见于女性、孕产期，多有身体及情绪上的刺激因素，可能同时伴有系统性的动脉疾病，特别是纤维肌性发育不良。
近日，欧洲心脏杂志（EHJ）刊登了美国MedStar医院中心RonWaksman医生团队的一则病例。一位女性在7年间两次怀孕生产，两次都在产后出现多支冠状动脉夹层的情况，实属少见。让我们一起来看看。
SCAD的病理学机制SCAD相关因素SCAD高危人群较为特殊，患者传统心血管危险因素常常较少，因此我们认为SCAD受多种因素影响，如遗传或获得性动脉疾病、潜在动脉疾病、基因、激素、系统性炎症反应、环境和压力。
肌纤维发育不良与其他系统性动脉疾病经常有研究报道SCAD与非冠状动脉多灶性FMD之间的关系。FMD是非动脉粥样硬化性的非炎症性血管疾病，可以发生于任何动脉，常见表现形式包括动脉狭窄、动脉瘤，迂曲或夹层。FMD血管造影的特殊表现为：串珠样的狭窄与扩张样改变。研究显示FMD患者中SCAD发病率在17%到86%。
妊娠与雌激素妊娠相关SCAD在SCAD中占据很大比例，是妊娠期或产后女性发生MI的主要病因。大多数妊娠相关SCAD发生于妊娠晚期或产后早期，但也有相关研究报道SCAD发生于妊娠第五周或产后数月甚至数年。在这些患者中，左主干或左前降支为常见发病部位。妊娠相关SCAD的机制目前尚未完全清楚。其中一项假说认为冠状动脉上的雌激素和黄体素的受体在其中其重要作用。妊娠相关SCAD的高危因素包括非洲人种、慢性高血压、血脂异常、长期抑郁、移民、高龄妊娠以及不孕症治疗。与非妊娠相关SCAD患者相比，妊娠相关SCAD患者预后更差。妊娠相关SCAD患者往往更为年轻，ST段抬高型心肌梗死（STEMI）和左主干及多血管夹层发生率更高，中期及远期随访也显示患者左室功能更差，但并发FMD的机率较低。
第一次SCAD
年左右，这位中年女性经剖宫产产下她的第一个宝宝，产后2周她出现了胸痛。
冠脉造影显示SCAD，累及左前降支（LAD）近中段和右冠状动脉（RCA）远段，TIMI血流分别为2级、3级（图A）。血管造影图像中，LAD近中段和RCA远段的SCAD以箭头和中括号标出。
该患者进行了左乳内动脉（LIMA）到LAD的旁路移植术。
年，她短暂发作了一次非劳累后昏厥。颈部CT造影显示右侧椎动脉远段有一个小的夹层（图B），给予保守治疗。
第二次SCAD
年，这位患者再次经剖宫产产下她的第二个宝宝，之后因胸痛就诊，经历一次短暂室颤发作，除颤治疗后恢复窦性心律。冠脉造影发现，SCAD累及回旋支（LCX）中段和第一钝缘支（OM1）（图C）。
因第一钝缘支相对较小，其症状已得到缓解，且无血流动力学或心律失常，医生选择保守治疗手段。LAD和RCA完全恢复正常，无残余狭窄（图D），LIMA-LAD旁路通畅。经胸超声心动图显示左室射血分数仅25%。
检查纤维肌性发育不良（胸腹和骨盆CTA）、结缔组织病和血管炎，无明显发现。为二级预防室颤，给予植入式心律转复除颤器（ICD）治疗。
之后，患者转诊进行心脏康复治疗，建议她以后不要再怀孕，服用口服避孕药。患者出院继续双联抗血小板治疗，接受指南推荐的心衰治疗药物。
鉴于目前SCAD的诊断率较低，其确切的发病率目前尚不清楚。由于冠脉造影的局限性以及临床医师对SCAD的不熟悉，有典型急性冠脉综合征（ACS）表现的年轻女性常常被误诊为ACS。SCAD常见于无传统心血管危险因素（或危险因素很少）的患者。近期研究显示除外医源性因素、创伤、动脉粥样硬化性夹层后，约1%-4%的ACS由SCAD导致，是孕期相关MI最重要的原因，可占43%。该比例在年龄≤50岁的女性中有所提高（35%）。SCAD女性患者年龄通常在45-53岁之间，但在20-80岁左右均可以发生。有研究显示男性患SCAD的平均年龄略小于女性（48.6vs52.3；P=0.05）。SCAD可发生于任何冠脉，以左前降支发病率最高（35%-46%）。研究显示，在所有冠脉节段中，中远段是常见发病部位。多血管SCAD发病率约为9%-23%。
一经确诊，立即开始药物治疗，并根据主动脉夹层的类型决定是否需要手术治疗。因妊娠合并主动脉夹层大部分为DeBakeyⅠ型，病情危急，需要急诊手术治疗。大多数学者认为妊娠合并主动脉夹层分娩方式以剖宫产为宜，甚至包括死胎的处理。孕期心血管手术可导致大约30%的胎儿丢失率[5]。因此，若孕周28周，估计新生儿可以存活，可考虑先行剖宫产术，再在体外循环下行Bentall手术，由于肝素化后子宫创面可出现剧烈的出血，且心血管手术时间长(约8h左右)，为预防产后大出血的致命危险，在剖宫产同时行全子宫切除术具有较高的安全性和可行性[6-7]。术中轻柔操作，避免使用腹压，必要时可使用产钳助娩胎儿，以免引起动脉瘤的破裂。本报道中，病例2孕周已超过32周，超声提示胎儿基本成熟，故先行剖宫产+子宫切除术，再行主动脉夹层的手术。若孕周28周，可先行外科手术治疗，若术后胎儿仍然存活，超声未发现畸形，可继续妊娠。病例1孕周仅25周，故先行心血管手术，术后胎儿存活，未发现明显畸形，建议继续妊娠，但患者及家属放弃胎儿。
关于主动脉夹层
自发性夹层（SCAD）是急性冠脉综合症，急性心梗及猝死的重要原因，特别是在年轻女性及缺乏冠心病易患因素的患者中更为常见。随着诊断水平提高及研究的发展，SCAD不但比以往认为的更常见，和其他粥样硬化所导致的急性心梗在治疗及诊断上也可能大相径庭，而且复发率更高。同其他粥样硬化性疾病相比：SCAD有其特殊的特点，常见于女性，孕期，多有身体及情绪上的刺激因素，可能同时伴有系统性的动脉病，特别是肌纤维发育不良。为使广大医生深刻认识SCAD，美国心脏协会在最新出版的Circulation上全文发表了自发性冠脉夹层的科学声明，可见SCAD已经愈发引起得了白癜风好治疗吗中科医院曝光
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